ABSTRACT
RESUMEN Introducción: La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis aguda que afecta predominantemente a niños, siendo su principal complicación el desarrollo de aneurismas de la arteria coronaria en ≈25% de los casos no tratados. Objetivo: Describir la frecuencia de afectación coronaria en pacientes (pts) con diagnóstico de EK y analizar factores de riesgo de su presencia. Materiales y Métodos: Estudio descriptivo retrospectivo, que incluyó pts15000/mm3 (p=0.01; OR 3.69, 95% IC 1.32-10.27), la trombocitosis >600000/mm3 (p60 mm (p<0..01; OR 4, 95% IC 1.48-11-91) se asociaron a la presencia de anormalidad de las arterias coronarias. El requerimiento de dosis adicional de inmunoglobulina endovenosa fue más frecuente en el grupo de pacientes con anormalidades coronarias (p<0.01; OR 5.57, 95% IC 1.64-18.77). Conclusiones: El presente estudio permite identificar en nuestra población factores de riesgo asociados a afectación coronaria y que pueden contribuir al adecuado tratamiento de este grupo de pacientes.
ABSTRACT Introduction: Kawasaki disease (KD) is an acute vasculitis that predominantly affects children, its main complication is the development of coronary artery aneurysms in ≈25% of untreated cases. Objective: To describe the frequency of coronary involvement in patients (pts) diagnosed with KD and analyze risk factors for its presence. Materials and methods: This was a retrospective, descriptive study, that included pts 15000 / mm3 (p = 0.01; OR 3.69, 95% CI 1.32-10.27), thrombocytosis> 600000 / mm3 (p 60 mm (p <0..01; OR 4, 95% CI 1.48-11-91) were associated with the presence of coronary artery abnormalities. The requirement for an additional dose of intravenous immunoglobulin was more frequent in the group of patients with coronary abnormalities (p <0.01; OR 5.57, 95% CI 1.64-18.77). Conclusions: This study allowed us to identify risk factors associated with coronary disease in our population, which can contribute to the adequate treatment of this group of patients.
ABSTRACT
RESUMEN El complejo de esclerosis tuberosa es una afección genética, aproximadamente dos tercios de los casos ocurren esporádicamente; se caracteriza por lesiones y tumores benignos (hamartomas) en múltiples sistemas orgánicos. La detección prenatal precisa es importante para el pronóstico, una decisión sobre el resultado del embarazo y el asesoramiento. Se reporta el caso de una gestante sana y su feto con diagnóstico presuntivo de esclerosis tuberosa, por hallazgo de masas intracardiacas en ecografía prenatal, confirmados luego del nacimiento, con afectación de otros órganos, cumpliendo con criterios mayores de diagnóstico. El caso presentado es el primero registrado en el Departamento de Neonatología y tiene el objetivo de mostrar la aproximación diagnóstica prenatal y postnatal de una enfermedad relativamente rara.
ABSTRACT Tuberous sclerosis complex is a genetic condition caused by mutations in the tumor suppressor genes TSC1 and TSC2, located on chromosomes 9 and 16 respectively. Approximately two-thirds of cases occur sporadically and the overall incidence has been estimated to be 1 in 5,800 live births. It is characterized by benign lesions and tumors (hamartomas) in multiple organ systems (brain, heart, skin, eyes, kidneys, lungs, liver). Accurate prenatal detection is important for prognosis, a decision about the pregnancy outcome, and counseling. We report the case of a healthy pregnant woman and her fetus with a presumptive diagnosis of tuberous sclerosis, due to the finding of intracardiac masses on prenatal ultrasound, confirmed after birth, with involvement of other organs, fulfilling the major diagnostic criteria. The case presented is the first recorded case at our Department of Neonatology and this report illustrates the prenatal and postnatal diagnostic approach of a relatively rare disease.
ABSTRACT
Introducción: La Enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis sistémica febril, con predilección por las arterias de pequeño y mediano calibre, afecta principalmente a niños menores de 5 años. Objetivo: Determinar las características clínicas, de laboratorios y ecocardiografía, de la EK en pacientes internados en el Servicio de Pediatría del Hospital Central del Instituto de Previsión Social (IPS). Metodología: Estudio retrospectivo, transversal y descriptivo: Recuento descriptivo de características observadas en un grupo de pacientes con EK, internados durante el período comprendido entre los años 2007 y 2011, en el Servicio de Pediatría del Hospital Central del IPS. Resultados: De un total de 10285 pacientes egresados en el Servicio de Pediatría, en el periodo de estudio, se encontraron 29 casos de EK (0,28%). Relación hombre/mujer fue de 21/8 (2,6:1). El 24 % fueron menores a 1 año, 21% entre 1 año y 1 año 11 meses, 45% entre 2 y 5 años, 3% entre 6 y 10 años, y 7% fueron mayores de 10 años. El día de diagnóstico de la enfermedad fue en un 48% de 9 a 11 días, después de iniciada la fiebre, 7% de 12 a 17 días, y el 45% restante fue de 5 a 8 días, con un promedio de días de diagnóstico de 8,9. Quince pacientes (52%) presentaron forma Incompleta, el 41% (12/29) tuvieron presentación clásica y el 7% (2/29) Atípica. Los hallazgos físicos más frecuentes fueron: cambios en extremidades, exantema polimorfo, lesiones orofaríngeas, inyección conjuntival. Ecocardiograma: 2 casos normales, 22 pacientes con Hiperrefingencia en coronarias, 16 con derrame pericárdico, 6 con ectasia coronaria y 2 con aneurisma de las coronarias. El 83% (24/29) respondieron a la primera dosis de Inmunoglobulina Intravenosa (IGIV); el 17% (5/29) fue refractario y recibieron una segunda dosis de IGIV y Metilprednisolona .
Introduction: Kawasaki disease (KD)is a systemic febrile vasculitis witha preference for small-and medium-sizedarteries and that affects primarilychildren under age 5 years. It is currently the most common causeof acquired childhood cardiopathyin developed countries...